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【摘 要】目的研究先天性心脏病（CHD）的发病机制，探讨结缔组织生长因子（CTGF）在CHD及肺动脉高压（Pn）早期诊断中的价值。方法选取山西省儿童医院心内科和心胸外科2012年9月至2013年1月收治的CHD患儿中的66例，据心脏彩色多普勒超声估算肺动脉收缩乐，分为单纯CHD组16例，合并轻度PH组18例，合并中度PH组17例，合并重度PH组15例；按类型分为室间隔缺损（VSD）23例，房间隔缺损（ASD）17例，动脉导管未闭（PDA）14例，复合型（合并2种以上的先天性心血管异常）12例。随机数字表法抽取同期江西省儿童医院门诊体检的20例健康儿童作为健康对照组。通过双抗体夹心酶链免疫吸附法测定研究对象血清中CTGF水平，按不同肺动脉收缩压和不同类型CHD将各组问血清CTGF水平分别进行比较，分析CHD各组患儿血清CTGF水平与肺动脉收缩压的相关性。结果定量检测表明CHD各组患儿血清中CTGF水平显著高于健康对照组（P〈0．05），CHD合并PH各组患儿血清CTGF水平均高于单纯CHD组（P〈0．05），随着肺动脉压力的升高，CHD患儿血清CTGF水平逐级上升（P〈0．05）。相关分析显示CHD各组患儿血清CTGF水平与肺动脉压力呈正相关（r=0．670，P=0．005；r=0．514，P=0．029；r=0．517，P=0．034；r=0．707，P=0．003）。不同类型CHD患儿血清CTGF水平比较差异无统计学意义（F=0．270，P=0．847）。结论CHD早期（术合并PH时）已经存在心肌纤维化损害，当合并PH时，心肌纤维化随肺动脉压力的升高逐渐加重，但心肌纤维化程度与CHD的类型无关．