【出 处】：

【作 者】：

【摘 要】目的了解儿童扩张型心肌病（DCM）的病因、临床特点及预后相关因素。方法对2008年1月至2012年12月183例DCM患儿住院及随访资料进行分析。结果183例患儿中，24例（13．1％）病因明确；病因不明的随访病例共132例，其中男85例（64．0％），女47例（36．0％）；恢复33例（25．0％），死亡62例（47．0％），无变化者37例（28．0％）。中位起病年龄为8个月（1d-15岁）。恢复组起病年龄小于死亡组（P〈0．001）与无变化组（P=0．008）。死亡组初诊时心功能差于恢复组（P〈0．001）与无变化组（P=0．015）；心脏彩超（UCG）所测左心室射血分数（LVEF）、左心室短轴缩短率（LVFS）低于恢复组（P=0．006、0．009）和无变化组（P=0．013、0．006），中、重度二尖瓣反流（MR）者多于恢复组（P=0．003）和无变化组（P=0．004）。无变化组血清肌钙蛋白I水平≥10．10μg/L者少于恢复组与死亡组（P=0．002、0．004）。病因未明的159例病例，1年生存率67％，5年生存率46％。LVFS[HR0．890，95％可信区间（CI）0．836-0．948，P〈0．001]，中重度MR（HR3．580，95％CI2．030～6．315，P〈0．001），室性恶性心律失常（HR2．062，95％CI1．009～4．213，P=0．047），异常Q波（HR4．044，95％CI1．851～8．832，P〈0．001）是死亡危险因素。结论病因不明的儿童原发性DCM经适当治疗25．0％可获临床痊愈，近50．0％死亡；1年生存率67．0％，5年生存率46．0％。起病后3个月左心室功能改善明显者，预后较好。初诊时低LVFS，二尖瓣中一重度反流，存在室性恶性心律失常、异常Q波是死亡危险因素。