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【摘 要】目的提高对儿童肺动脉高压（PAH）的认识和早期诊断与治疗水平。方法回顾性分析上海市儿童医院2006年1月至2012年12月收治的45例非先天性心脏病相关PAH患者的临床资料，对PAH的临床表现、实验室检查、诊断、治疗、预后等进行总结分析。结果45例患者中，男21例（46．7％），女24例（53．3％）；平均年龄2．5岁。包括继发性PAH21例[间质性肺部疾病4例，上呼吸道梗阻、自身免疫性疾病各3例，肝脏疾病3例中肝血管瘤、肝硬化门脉高压、自身免疫性肝结节病各1例，家族性PAH、心动过速性心肌病、广泛性肺小动脉分支狭窄各2例，人类免疫缺陷病毒（HIV）感染、甲状腺功能减低各1例]，特发性PAH24例（占53．3％）。临床表现主要有活动后气促（71．1％），乏力（68．9％），咳嗽（48．9％），胸闷（26．7％），胸痛（33．3％），晕厥（8．9％）等。体征以肺动脉瓣区第2心音亢进（93．3％）最多见，其次是三尖瓣杂音（77．8％）、发绀（53．3％）、肝大（42．2％）、心包积液（28．9％）、双下肢水肿（11．1％）等缺氧和右心功能不全的症状。27例患儿行心导管检查。特发性PAH与继发性PAH的肺动脉收缩压、肺动脉平均压、肺小动脉锲压、肺动脉阻力比较差异有统计学意义（P〈0．05）。31例经针对病因治疗及对症治疗后好转，11例无明显好转，3例随访过程中死亡。结论儿童PAH临床少见，症状无特异性，容易被误诊。超声心动图、心导管检查可以诊断。积极寻找病因可改善患儿预后。