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【摘 要】目的分析脊髓脊膜膨出患儿合并其他神经系统疾病类型，完善治疗策略。方法回顾性分析北京大学第一医院2005年1月至2013年6月收治的有完整临床资料的69例脊髓脊膜膨出患儿。术前均行脊柱磁共振（MRI）检查，头部采用B超、CT、MRI或联合以上2种方法检查。手术常规于显微镜下行膨出包块切除、椎管探查、脊髓栓系松解、脊髓脊膜膨出修补术，并对比MRI所见与术中探查所见。结果术前脊柱MRI检查发现合并圆锥低位59例，脊髓空洞24例，脊髓中央管轻度扩张20例，脊髓纵裂畸形14例，椎管内囊肿、椎管内胎肪瘤各6例。头部影像诊断脑积水19例，其中合并小脑扁桃体下疝5例。术中发现合并脊髓纵裂畸形17例，椎管内脂肪瘤8例，椎管内囊肿6例，1例椎管内畸胎瘤。合并脑积水的患儿均发现有脊髓中央管扩张或脊髓空洞，61例（占88．4％）病例合并1种以上其他畸形。所有患儿均获得随访，随访时间为4—71个月，平均23．8个月。所有患儿均未出现新症状。结论脊髓脊膜膨出通常合并其他神经系统畸形，术前行全脑及全脊髓影像检查很重要，同时术中应仔细探查，避免遗漏病变。